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En la mayor铆a de los c谩nceres, la clasificaci贸n por etapas (estadios) es un proceso para determinar cu谩n lejos se ha propagado un c谩ncer. A menudo, las etapas son 煤tiles ya que pueden ayudar a guiar el tratamiento y a determinar el pron贸stico de una persona. La mayor铆a de los tipos de c谩ncer se clasifican por etapas con base en el tama帽o del tumor y la distancia que el c谩ncer se ha propagado.

Por otro lado, la leucemia linfoc铆tica cr贸nica (CLL) generalmente no forma tumores, ya que generalmente est谩 en la m茅dula 贸sea y la sangre. Y en muchos casos, ya se ha propagado a otros 贸rganos como el bazo, el h铆gado y los ganglios linf谩ticos cuando es detectada. El pron贸stico de una persona con CLL depende de otra informaci贸n, como los resultados de las pruebas de laboratorio y de los estudios por im谩genes.

Sistemas de estadificaci贸n para la leucemia linfoc铆tica cr贸nica

Un sistema de estadificaci贸n es utilizado por el equipo de profesionales que atiende el c谩ncer para describir el c谩ncer de formar est谩ndar. Existen dos sistemas diferentes para clasificar por etapas la CLL:

• Sistema de Rai: se usa con m谩s frecuencia en Estados Unidos
• Sistema Binet: se usa m谩s ampliamente en Europa

Estos dos sistemas de estadificaci贸n son 煤tiles y se han usado por muchos a帽os.

Sistema de estadificaci贸n Rai

El sistema Rai se basa en la linfocitosis. El paciente debe tener un alto n煤mero de linfocitos en la sangre y la m茅dula 贸sea que no est谩 ligada a otras causas (como infecci贸n).

Para el diagn贸stico de CLL, el recuento general de linfocitos no tiene que ser elevado, pero el paciente tiene que contar con al menos 5,000/mm³ de linfocitos monoclonales (algunas veces se le llama una linfocitosis monoclonal). Monoclonal significa que todas las c茅lulas cancerosas provienen de una c茅lula original. Esto provoca que tengan el mismo patr贸n qu铆mico que se puede observar con pruebas especiales.

Este sistema divide la CLL en 5 etapas en funci贸n de los resultados de los an谩lisis de sangre y un examen m茅dico:

• Etapa Rai 0: Linfocitosis; no hay agrandamiento de los ganglios linf谩ticos, el bazo o el h铆gado; gl贸bulos rojos y los recuentos de plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai I: Linfocitosis; agrandamiento de los ganglios linf谩ticos, el bazo y el h铆gado no se han agrandado; los recuentos de gl贸bulos rojos y plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai II: Linfocitosis; bazo agrandado (y tal vez un agrandamiento del h铆gado); los ganglios linf谩ticos pueden o no pueden ser agrandados; recuentos de gl贸bulos rojos y de plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai III: Linfocitosis; los ganglios linf谩ticos, el bazo o el h铆gado pueden o no estar agrandados; los recuentos de gl贸bulos rojos son bajos (anemia); los recuentos de plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai IV: Linfocitosis; agrandamiento de ganglios linf谩ticos, el bazo o el h铆gado; recuentos de gl贸bulos rojos pueden estar bajos o cerca de los niveles normales; recuentos de plaquetas son bajos (trombocitopenia).

Los m茅dicos separan las etapas Rai en grupos de riesgo bajo, intermedio y alto, al momento de determinar las opciones de tratamiento.

• La etapa 0 es bajo riesgo.
• Las etapas I y II son riesgo intermedio.
• Las etapas III y IV son alto riesgo.

Estos grupos de riesgo se discuten m谩s adelante en Tratamiento de la leucemia linfoc铆tica cr贸nica.

Sistema de estadificaci贸n Binet

En el sistema de estadificaci贸n Binet, la CLL se clasifica por el n煤mero de grupos de tejido linf谩tico afectados (ganglios linf谩ticos del cuello, ganglios linf谩ticos de la ingle, ganglios linf谩ticos de las axilas, bazo e h铆gado) y si el paciente tiene o no anemia (muy pocos gl贸bulos rojos) o trombocitopenia (muy pocas plaquetas).

• Etapa A de Binet: menos de tres 谩reas de tejido linf谩tico est谩n agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
• Etapa B de Binet: tres o m谩s 谩reas de tejido linf谩tico est谩n agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
• Etapa C de Binet: se observa anemia, trombocitopenia, o ambas. Cualquier n煤mero de zonas de tejido linfoide puede estar agrandado.

Factores de pron贸stico de la leucemia linfoc铆tica cr贸nica

Adem谩s de la etapa, existen otros factores que pueden ayudar a determinar el pron贸stico de una persona. Estos factores no son parte de los sistemas de estadificaci贸n formales (al menos en este momento), pero a menudo se tienen en cuenta cuando se consideran posibles opciones de tratamiento.

• Los factores que tienden a relacionarse con una supervivencia m谩s breve se denominan factores de pron贸stico adversos.
• Los factores que predicen una supervivencia m谩s prolongada se llaman factores de pron贸stico favorables.

Factores de pron贸stico adversos

• Patr贸n difuso de afecci贸n de la m茅dula 贸sea (remplazo m谩s extendido de la m茅dula normal por las c茅lulas leuc茅micas)
• Edad avanzada
• P茅rdida de partes de los cromosomas 17 o 11
• Trisom铆a 12 en las c茅lulas de CLL
• Altas concentraciones sangu铆neas de ciertas substancias, como beta-2-microglobulina
• Tiempo de duplicaci贸n de linfocitos (el tiempo que tarda para que el recuento de linfocitos se duplique) de menos de 1 a帽o
• Mayor fracci贸n de prolinfocitos (una forma primitiva de linfocito) en la sangre
• Alta proporci贸n de c茅lulas de CLL que contienen ZAP-70 (20% o m谩s) o CD38 (30% o m谩s)
• C茅lulas de CLL sin cambios en los genes (sin mutar) de la regi贸n variable de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IGHV)
• Las c茅lulas de CLL no tienen el gen TP53

Factores de pron贸stico favorables

• Patr贸n no difuso (nodular o intersticial) de afecci贸n de la m茅dula 贸sea
• P茅rdida de parte del cromosoma 13 (sin otras anomal铆as en los cromosomas)
• Baja proporci贸n de c茅lulas de CLL que contienen ZAP-70 (menos de 20%) o CD38 (menos de 30%)
• C茅lulas de CLL con un gen mutado de la IGHV

Ciertos factores de pron贸stico, tales como la presencia o ausencia de ZAP-70 y CD38, y un gen mutado de la IGHV ayudan a dividir casos de CLL en dos grupos, crecimiento lento y crecimiento r谩pido. Las personas con la clase de CLL de crecimiento m谩s lento suelen vivir m谩s tiempo y es posible que puedan retrasar el tratamiento por m谩s tiempo.

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No existe un sistema de estadificaci贸n convencional para la leucemia de c茅lulas peludas.

Linfocitosis B monoclonal

Algunas personas tienen linfocitos monoclonales en la sangre, pero no lo suficiente como para hacer el diagn贸stico de CLL. Si alguien tiene menos de 5,000 linfocitos monoclonales (por mm³), recuentos normales de gl贸bulos rojos y plaquetas, y no presenta ganglios linf谩ticos agrandados (o bazo agrandado), esta persona tiene una afecci贸n llamada linfocitosis B monoclonal (MBL). La MBL no tiene que ser tratada, aunque alrededor de un paciente de cada 100 con esta afecci贸n necesitar谩 tratamiento para CLL.

Linfoma de linfocitos peque帽os

Las c茅lulas cancerosas del linfoma de linfocitos peque帽os (SLL) y la leucemia linfoc铆tica cr贸nica (CLL) lucen iguales bajo el microscopio y tienen los mismos marcadores de prote铆nas en la superficie de las c茅lulas. El diagn贸stico de alguien con SLL o CLL depende en gran manera del n煤mero de linfocitos en la sangre. Para diagnosticar la CLL, tienen que haber al menos 5,000 linfocitos monoclonales (por mm³) en la sangre. Por otro lado, para que sea llamado SLL, el paciente debe tener ganglios linf谩ticos agrandados o un bazo agrandado con menos de 5,000 linfocitos (por mm³) en la sangre. No obstante, debido a que la SLL y la CLL se pueden tratar de la misma manera, la diferencia entre ambos no es realmente importante.